Ważne! Nasza strona internetowa stosuje pliki cookies w celu zapewnienia Ci maksymalnego komfortu podczas przeglądania serwisu i korzystania z usług. Korzystając ze strony wyrażasz zgodę na używanie cookie, zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki. W każdej chwili możesz zmienić ustawienia przeglądarki decydujące o ich użyciu.

Zamknij

Instytut Praw Pacjenta i Edukacji Zdrowotnej

BIAŁACZKI – rodzaje, zachorowalność w Polsce, objawy, leczenie i życie z chorobą


CO TO JEST BIAŁACZKA?

Białaczka jest to nowotworowa choroba krwi polegająca na niekontrolowanym namnażaniu się w szpiku kostnym lub krwi obwodowej nieprawidłowych, złośliwych komórek pochodzących właśnie z krwi. Komórki te, w zależności od typu białaczki, są mniej lub bardziej agresywne wobec organizmu chorego. Komórki białaczkowe, przez niekontrolowane namnażanie powodują wyparcie prawidłowych komórek ze szpiku i zaprzestanie produkcji krwi, powodując anemię i małopłytkowość.

Generalnie dzielimy białaczki na ostre i przewlekłe. Białaczki ostre są to bardzo agresywne choroby nowotworowe, objawiające się nagle i wymagające niezwłocznego leczenia. Rozwijają się w szpiku kostnym, niszcząc go i hamując produkcję zdrowych krwinek. Białaczki ostre mogą, lecz nie muszą, powodować zwiększenie ilości białych krwinek w krwi obwodowej. Znamy dwa główne rodzaje białaczek ostrych, ostrą białaczkę szpikową oraz ostrą białaczkę limfoblastyczną. Różnią się one rodzajem komórek białaczkowych (zwanych blastami). Ostra białaczka szpikowa odpowiada za 70-80% ostrych białaczek u dorosłych, za pozostałe 20-30% odpowiada białaczka limfoblastyczna. 

Białaczki przewlekłe, z których najważniejsze to przewlekła białaczka szpikowa i przewlekła białaczka limfocytowa, to choroby przebiegające znacznie spokojniej. Objawy są początkowo mało nasilone, występuje natomiast zwiększenie ilości białych krwinek w krwi obwodowej. Z czasem nieprawidłowych leukocytów jest coraz więcej, aż do ilości wielokrotnie przewyższającej normę. W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej rośnie poziom leukocytów zwanych granulocytami obojętnochłonnymi lub neutrofilami lub neurocytami. Początkowo towarzyszy temu także wzrost ilości płytek krwi i erytrocytów. W kolejnych fazach choroby ilość białych krwinek wzrasta a pozostałych zaczyna spadać, aż do poziomów poniżej normy. W zaawansowanej fazie (kryza blastyczna) choroba zaczyna przypominać opisywane wyżej ostre białaczki. Przewlekła białaczka limfocytowa przebiega ze wzrostem ilości białych krwinek zwanych limfocytami. Towarzyszy temu zwykle powiększenie węzłów chłonnych. W przypadku tej choroby do podwyższonego poziomu białych krwinek z czasem dołączają się objawy braku erytrocytów i/lub płytek krwi. Białaczka rozwija się stopniowo i może być wykryta przypadkowo, za pomocą badania morfologii krwi. 

Zachorowalność na ostre białaczki w Polsce wynosi około 3-4 nowych zachorowań na każde 100 000 mieszkańców. Ostra białaczka limfoblastyczna zdecydowanie częściej występuje u dzieci, natomiast wśród dorosłych zdecydowanie częstsza (około 80%) jest ostra białaczka szpikowa. Nieco częściej na ostre białaczki chorują mężczyźni.

Na przewlekłą białaczkę rocznie w Polsce zapada rocznie około 1-1,5 osoby na 100 000 mieszkańców. Oznacza to, że w średniej wielkości mieście, każdego roku diagnozowana jest jedna osoba. Tak jak w przypadku ostrych białaczek, częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Choroba pojawia się najczęściej w 4 lub 5 dekadzie życia, ale zdarzają się zachorowania w dzieciństwie, u młodych dorosłych oraz w wieku bardziej zaawansowanym. Po wprowadzeniu do praktyki nowoczesnych leków, czas życia chorych z przewlekłą białaczka szpikową znacznie się wydłużył, dlatego obserwuje się wzrost ilości pacjentów z tą chorobą.
Przewlekła białaczka limfocytowa dotyka około 2 do 3 osób na każde 100 000 mieszkańców. Jest chorobą bardzo rzadką wśród osób poniżej 30 roku życia, natomiast z wiekiem jej częstość wzrasta. Jest  najczęstszą postacią białaczki u osób po 65 roku życia.

OBJAWY BIAŁACZEK

Objawy ostrych białaczek pojawiają się w ciągu kilku dni do kilku tygodni (rzadziej miesięcy) od zachorowania. Najczęściej związane są z wyparciem ze szpiku produkcji krwi przez szybko namnażające się komórki nowotworowe. Skutkiem nieprawidłowej produkcji krwinek są anemia, małopłytkowość oraz brak neutrocytów, odpowiedzialnych za obronę organizmu przed bakteriami i grzybami. Objawy takie jak bladość, osłabienie, zła tolerancja wysiłku, przyśpieszone bicie serca, przyśpieszony oddech, zawroty głowy czy szum w uszach związane są z niedokrwistością, czyli anemią. U osób starszych, szczególnie chorujących na chorobę wieńcową mogą występować zaostrzenia pod postacią bólów wieńcowych a nawet zawału mięśnia sercowego. Pojawienie się wybroczyn (punkcikowa tych czerwonych wykwitów) na skórze lub śluzówkach jamy ustnej, krwawień z nosa, krwistego moczu lub krwi w odkrztuszanej plwocinie świadczy o małopłytkowości, czyli niedoborze płytek krwi. Niedobór neutrocytów powoduje występowanie częstych infekcji, szczególnie bakteryjnych lub grzybiczych, przebiegających z wysoką gorączką, często nieustępujących lub nawracających po leczeniu doustnymi antybiotykami. Gorączka, związana z samą białaczką, może występować także mimo nieobecności infekcji. Towarzyszyć temu mogą różnorodne inne objawy jak: powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, przerost dziąseł, bóle kostne, nacieki skóry, zaburzenia świadomości, niewydolność serca lub nerek, a także inne rzadziej spotykane objawy. W morfologii krwi obserwuje się wspomniane: niedokrwistość, małopłytkowość i neutropenię, natomiast całkowita ilość białych krwinek może być obniżona, prawidłowa, podwyższona lub bardzo wysoka.

Sposób, w jaki objawia się przewlekła białaczka szpikowa lekarze określają jako podstępny. W początkowej, trwającej kilka lat fazie choroby, fazie przewlekłej, przebieg jest często skąpoobjawowy. Dominują objawy niespecyficzne, które łatwo przypisać innym chorobom, a także stanom związanym z intensywnym życiem w społeczeństwie XXI wieku, jak przewlekłe zmęczenie, przewlekły stres, depresja. Chory odczuwa zmęczenie, osłabienie, zmniejszenie apetytu obserwuje stopniową utratę masy ciała. Mogą pojawić się stany podgorączkowe, nadmierne pocenie. Często odczuwane są skutki powiększenia śledziony, jak np. uczucie pełności w jamie brzusznej, bóle po lewej stronie brzucha. Występować może także powiększenie wątroby. W morfologii krwi obserwuję się zwiększenie poziomu białych krwinek (neutrocytów), czemu towarzyszy często zwiększona ilość płytek krwi. Z tego powodu rozpoznanie przewlekłej białaczki szpikowej jest często przypadkowe, po wykonaniu rutynowej, okresowej morfologii lub badaniu lekarskim i morfologii wykonanej z powodu innego problemu medycznego. Z postępem choroby (zwykle po kilku latach) objawy nasilają się, i zaczynają przypominać te charakterystyczne dla opisanych wyżej ostrych białaczek.

Przewlekła białaczka limfocytowa także rozwija się powoli i podstępnie. Początkowo może nie dawać żadnych objawów i dość często jest rozpoznawana przypadkowo, podczas badań krwi wykonywanych z innych powodów. Do najczęściej występujących objawów należy powiększenie węzłów chłonnych, częste infekcje (na przykład zapalenia płuc, opryszczka, półpasiec), opisane wyżej objawy niedokrwistości i małopłytkowości, gorączka lub stany podgorączkowe, poty nocne. 

LECZENIE BIAŁACZEK 

Ostre białaczki wymagają niezwłocznego wdrożenia intensywnego leczenia. Pierwszy etap leczenia ostrej białaczki ma na celu zmniejszenie ilości komórek białaczkowych (blastów) w organizmie i odblokowanie produkcji prawidłowych krwinek. Kolejny etap leczenia ma pogłębić uzyskany efekt poprzez zniszczenie większości z pozostałych blastów. Etapy te, zwane leczeniem indukcyjnym i konsolidującym, polegają na podawaniu w warunkach szpitalnych dożylnej chemioterapii. Leczenie te trwa zwykle kilka miesięcy i jego celem jest uzyskanie całkowitej remisji. Po uzyskaniu całkowitej remisji, na podstawie wszystkich danych o chorym i jego chorobie, podejmuje się decyzje o dalszym leczeniu. W odpowiednich przypadkach wykonuje się allogeniczne (od innej osoby) przeszczepienie szpiku lub kontynuuje się chemioterapię nawet do 2-3 lat. Ostre białaczki mają często charakter nawrotowy, dlatego o wyleczeniu mówi się, jeżeli choroba nie nawraca przez 5 lat po zakończeniu leczenia. W przypadku nawrotu stosuje się, jeżeli to możliwe, allogeniczne przeszczepienie szpiku.

Przewlekła białaczka szpikowa jeszcze kilkanaście lat temu była chorobą śmiertelną. Czas przeżycia od momentu rozpoznania wynosił od 3 do 5 lat. Dawne leczenie polegało na podawaniu doustnej lub dożylnej chemioterapii, leku immunologicznego zwanego interferonem alfa oraz allogenicznym przeszczepieniu szpiku. Z wyjątkiem przeszczepienia szpiku terapie te wykazywały ograniczoną skuteczność. W 2001 roku zarejestrowano rewolucyjny lek stosowany w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej: imatynib. Jest to tak zwany lek celowany, co znaczy, że został on zaprojektowany tak, aby uderzać bezpośrednio i możliwie wybiórczo w chorą komórkę białaczkową. Rewolucyjny był nie tylko mechanizm działania imatynibu, lecz także wyniki jego stosowania. Stosując imatynib około 90% pacjentów żyje co najmniej 5 lat. Leczenie polega na codziennym przyjmowaniu tabletek imatynibu. W razie brak skuteczności imatynibu, dostępne są także leki celowane kolejnych generacji jak nilotynib i dasatynib. Opcją terapeutyczną pozostaje także przeszczepienie szpiku kostnego.

Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęściej chorobą nieuleczalną, wymagającą okresowo podawania jedno lub wielolekowej chemioterapii. Wcześnie rozpoznana często nie wymaga rozpoczęcia niezwłocznego leczenia. Czasami możliwe jest spokojne obserwowanie postępu choroby i włączenie leczenia dopiero, gdy jest to niezbędne. Chemioterapia pozwala uzyskać okresy wolne od objawów choroby, jednak po okresie względnego spokoju choroba zwykle powraca. Czas przeżycia wynosi, w zależności od podtypu przewlekłej białaczki limfocytowej, około 5 lat.

ŻYCIE Z CHOROBĄ

Okres intensywnego leczenia ostrych białaczek wymaga zwykle od pacjenta skupienia się na sobie i przerwania na jakiś czas pracy. Podczas leczenia konieczna jest hospitalizacja, a okres rekonwalescencji może być długi. Jednak po zakończeniu leczenia i uzyskaniu trwałej całkowitej remisji możliwy jest powrót do pracy i wszystkich zwykłych form aktywności. Nowoczesne leczenie przewlekłej białaczki szpikowej, polegające na codziennym przyjmowaniu tabletek imatynibu pozwala na normalne życie i pracę. Większość chorych prowadzi normalny tryb życia, taki jak przed rozpoznaniem choroby. W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej okresy, gdy chory nie odczuwa objawów przerywane są kolejnymi rzutami chemioterapii. Nawrotowość choroby, a także obciążenie leczeniem utrudnia prowadzenie zwykłego trybu życia i kontynuowanie pracy zawodowej, jednak w niektórych przypadkach jest to możliwe.

CIĄŻA A BIAŁACZKA

Ciąża w trakcie leczenia białaczek za pomocą chemioterapii jest zdecydowanie niezalecana. Klasyczne leki stosowane w leczeniu ostrych białaczek oraz przewlekłej białaczki limfocytowej mogą powodować poważne uszkodzenia płodu rozwijającego się w organizmie leczonej matki. Uszkodzenie płodu może wystąpić również, jeżeli przed zapłodnieniem chemioterapię otrzymuje ojciec dziecka. Obie sytuacje niosą ogromne ryzyko dla dziecka oraz matki. Natomiast poczęcie i urodzenie dziecka po zakończeniu leczenia jest możliwe. Leczenie chemiczne niestety zmniejsza nieco szanse na zajście w ciąże, jednak udowodniono, że dzieci rodzące się w związkach, w których jedno z rodziców było leczonych chemioterapią są zwykle zdrowe i rozwijają się normalnie. Z powodu negatywnego wpływu chemioterapii na płodność, przed rozpoczęciem leczenia osoba chora powinna zasięgnąć rady swojego lekarza, jakie są możliwości zabezpieczenia komórek rozrodczych (komórek jajowych lub plemników). Zakończona urodzeniem zdrowego dziecka ciąża jest także możliwa w trakcie leczenia imatynibem przewlekłej białaczki szpikowej, jednak poczęcie nie jest zalecane ze względu na ryzyko uszkodzenia płodu.

lek. Michał Taszner







Nasze członkostwo:

Przejdź do serwisu Ogólnopolska Federacja Organizacji Pozarządowych Przejdź do serwisu Kodeks Etyki dla Organizacji Przejdź do serwisu Koalicja na Rzecz Walki z Cukrzycą Przejdź do serwisu Koalicja na Rzecz Osób z Niepełnosprawnością

Współpracujemy z:

Przejdź do serwisu Forum zdrowia Przejdź do serwisu Centrum informacji leku Przejdź do serwisu Prawo i medycyna Przejdź do serwisu zdronet Przejdź do serwisu NIPiP Przejdź do serwisu Fundacja Ius Medicinae Przejdź do serwisu Kancelaria Adwokacka Adwokat Tymoteusz Barański Przejdź do serwisu Ministerstwo Zdrowia dla pacjenta - refundacja Przejdź do serwisu NPOZP Przejdź do serwisu http://www.ikp.gov.pl/

Dziękujemy za wsparcie

Przejdź do serwisu Roche Przejdź do serwisu Novo nordisk Przejdź do serwisu GlaxoSmithKline

Portal w bieżącym roku finansowany z grantów:

Przejdź do serwisu Amgen Przejdź do serwisu Jannsen
Przejdź do góry
Projekt i obsługa portalu: Active Pharma Sp. z o.o.
Prawa Pacjenta © 2007 - Regulamin Serwisu - Polityka cookies